(( متلازمة كورنيليا دي لانج ))

(( متلازمة كورنيليا دي لانج ))

المقدمة :

يزيد الاهتمام بذوي الاحتياجات الخاصة ورسم مناهج العناية بهم ورعايتهم وتنمية قدراتهم . ومجاراة لهذا وتمشياً مع هذه المسيرة الإنسانية أقدم هذه النبذة المبسطة حتى نصل إلى الحقائق والمعلومات التي تساعد في تأهيلهم ورعايتهم .

متلازمة كورنيليا دي لانج

سبب هذه المتلازمة : إن هذه المتلازمة لها خلفيات وراثية ، إلا أنها لم تثبت بعد .

الشكل الخارجي للمتلازمة :

· وجود شعر بكثرة في جميع أجزاء الجسم .

· حاجبين طويلين ملتصقين عند الأنف .

· أطراف غير طبيعية .

· قصر في القامة .

· الرأس صغير ومستدير .

· مؤخرة الرأس مفلطحة .

· كثافة شعر الوجه في السنة الأولى من العمر .

· الأنف متجه للأعلى وقاعدة الأنف مفلطحة .

مشاكل الأعصاب والجهاز الحركي :

· قد تحدث تشنجات في بعض الحالات .

· بعض كبار السن في هذه الحالات يعانون من تصلب بالعضلات .

· قد توجد تشوهات بالمخ ( صغر حجم المخ – تعرجات غير طبيعية بالمخ )

· الأعصاب قد تكون غير مغطاة بالغشاء الخارجي .

· صوت غير طبيعي في بعض الحالات .

الصفات العقلية والسلوكية :

بعض الحالات لديها تخلف عقلي بسيط وأخرى شديدة .

الاضطرابات السلوكية : الخوف – العناد – التبول اللاإرادي .

مشاكل طبيعية :

قد يعاني الذكور من عدم نزول الخصية في مكانها الطبيعي – القضيب صغير وغير كامل النمو – كما توجد تشوهات خلقية بالقلب وتشوهات بالأمعاء والجهاز البولي التناسلي .

الفم:

· الشفاه تكون سمكها رقيق ولكن العليا تكون رقيقة وعريضة وقد تكون بارزة للخارج مع وجود انسحاب في جانبي الفم إلى الأسفل يعطي الفم شكل فم السمكة .

· تأخر ظهور الأسنان .

· سقف الحلق مرتفع وضيق وقد يوجد شق بالشفة العليا في حالات قليلة .

· الذقن صغير ومتراجع للخلف .

· الرقبة قصيرة .

· تشوهات خلقية في الهيكل العظمي وخاصة في الأطراف .

الأطراف العليا :

*صغيرة وقد لاتوجد إحدى العظام.

*الأيدي مفلطحة مثل الجاروف في كثير من الحالات .

* الأصابع قصيرة ومستديرة ناحية الأطراف وقد تكون متجهة إلى ناحية واحدة وقد لايوجد أحد الأصابع .

الأطراف السفلى :

*القدم صغيرة

* أصابع القدم غالباً مايو جد انحناء ما بين ثاني وثالث إصبع .

الاعتبارات التعليمية :

· في حالات الإعاقة العقلية البسيطة يجب أن يدرسوا في فصول تعليمية خاصة .

· الحالات التي تعاني من تشوهات بالأطراف لابد من فحصها من قبل أخصائي العظام والعلاج ألتأهيلي .

· في الحالات التي يوجد فيها إعاقة شديدة ومتعددة ستحتاج العملية التعليمية إلى برنامج لتنمية المهارات والقدرات السلوكية واللغوية والحركية والاجتماعية ومهارات العناية بالنفس والتي تتضمن نشاطات الحياة اليومية .

· في حالة وجود انشقاق بسيط بسقف الحلق لابد من وجود أخصائي نطق وتخاطب لوضع برنامج مناسب .

المصدر: مركز القمة للتدريبات السلوكية والعلاج النفسي والمعرفي

ج ـــزاك الله الف خ ــير على المعلومات

بـــ ج ـــد اول مره اع ـــرف انو في متلازه اسمها كدا

مــشكور ع ــلى الموضوع

لا ع ـــدمنا طرحك